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第11节 先天性高肩胛症（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第11节

先天性高肩胛症

先天性高肩胛症（congenitalhighscapula）又称Sprengel畸形，是一种少见的先天性畸形。一侧肩胛骨的位置比正常高，同时可伴有颈胸椎、肋骨等畸形。

（一）病因

这类畸形是肩胛带下降不完全的结果。胚胎期第3个月末，两侧肩胛带应从颈部下降到胸廓的上部。羊水量不正常导致子宫内压力过高，肌肉发育缺陷，肩胛骨与脊椎间有异常的软骨或骨性连接，可能是发病的直接原因。概括来说，肩胛骨下降不良可能不是肌肉异常，而是因为子宫内环境或其他因素致肩胛骨不能下降。但也可能是肩胛骨的大小和形态正常而因肌肉张力不良使肩胛骨发育停滞。一些患者有遗传性。

（二）病理

骨和肌肉均有异常。肩胛骨的形状多较正常者小，横径增宽，位置高，靠近脊柱，甚至接近枕骨。冈上部位向前倾斜，与上胸壁适应。肩胛骨的内上角延长或增宽。枕部、颈椎与肩胛骨的内上角之间由发育有缺陷的肌肉构成束带、纤维组织、软骨或不正常的骨组织——肩椎骨（omovertebralbone）相连。有肩椎骨的病例约占13。这种肩椎骨自肩胛骨的上缘向上内侧伸展，附着于下部颈椎的棘突、椎板或横突的软骨或纤维组织上，很像低级脊椎动物的肩胛上骨（suprascapulabone）。

此外，可有一些先天性畸形同时存在，如颈胸椎的半椎体、楔形椎体、颈椎侧弯、颈椎脊柱裂、寰椎与枕骨融合，以及短颈、肋骨缺如、肋骨融合、颈肋等。偶见肱骨缩短，锁骨有畸形或发育不全，并不与肩峰构成关节。肩胛带的肌肉也有缺陷，斜方肌下部可缺如或力弱。菱形肌和肩胛提肌常发育不全或部分纤维化。前锯肌力弱，胸大肌、胸小肌、背阔肌和胸锁乳突肌也可有相似的病变。

Cavendish在1972年对并发畸形的统计如下：常有几种并发畸形相互重叠，无并发畸形的只占2%，脊柱侧弯39%，脊柱裂28%，脊髓纵裂3%～20%，肋骨畸形25%，短颈畸形20%，其他畸形47%。

（三）临床表现

两侧肩部不对称。患侧肩胛骨较小，向上方和前侧凸出，并有旋转，位置高于健侧1～12cm（平均3～5cm）。肩胛骨的上角可达到第4颈椎，其下角可达到第2胸椎。患侧颈部较丰满且变短，颈肩弧度平坦，在锁骨上区可摸到肩胛骨的冈上部分。锁骨向上方和外侧倾斜，并与水平线呈25°角（立位）。也可摸到肩椎骨。举起上臂时肩胛骨向外侧和旋转的活动均受限。患侧肩部外展受限。肩肱关节的被动运动幅度正常。肩胛骨与肋骨之间的活动受限。视诊和触诊可查出斜颈、短颈、脊柱后凸、脊柱侧弯等畸形。如两侧均有畸形，颈部显得粗而短，两肩外展受限，颈椎前凸增加。

X线照片对比两侧肩部，可显示患侧肩胛骨位置较高，并伴有某种畸形。如拍照两上臂外层位的X线片，可见到患侧外展受限。

（四）治疗

选择外科手术的因素有四：

1.畸形的严重程度

按Cavendish畸形外观分类法：

Ⅰ度

畸形很轻，在穿衣后双肩高度几乎对称。对此，手术无收益，无手术指征。

Ⅱ度

畸形轻，双肩几乎等高，但不着装时可见一侧肩胛骨上内角隆起，有如皮蹼。对此可切除冈上嵴部分，但皮蹼状外观和手后瘢痕孰轻孰重，要在术前与家长或患儿讨论。

Ⅲ度

肩部中等度增高2～5cm，容易看出。因随发育畸形会加重，因此宜手术矫正。

Ⅳ度

严重畸形，患侧肩胛骨很高，其内上角几乎达枕骨，肩部有皮蹼，并呈短颈畸形。若为双侧严重畸形常伴真性先天性短颈。

2.功能障碍

肩关节外展受限或有肩椎骨桥或因肩胛骨与胸廓之间纤维性粘连，甚或由于局部肌肉纤维化发育不良或未发育而力弱。手术切除肩椎骨桥或松解粘连后可使功能明显改善。

3.是否并发其他畸形

如短颈综合征或严重的先天性脊柱侧弯和后突。

4.患儿的年龄

过去很多作者主张在3～7岁之间手术。这主要考虑到手术创伤较大。但7岁以后手术容易并发臂丛的牵拉损伤。目前因麻醉的进步及手术技术的改良，可将手术提早到生后6～9个月。

手术方法包括切断或切除纤维索带，切除不正常的肩椎骨，剥离肩胛骨，从高位下移至正常部位，或切除部分肩胛骨（图8-9）。手术最好选在2～4岁进行，6岁以后手术效果常不满意。有时是因单侧肩胛骨较小或脊柱有畸形而表现为外观异常。手术效果应以改善功能为主。常用的手术方法有Green和Woodward术式。各种方法均可发生暂时性臂丛麻痹，应予警惕。

图8-9先天性高肩胛症矫形

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